Uma condição rara que causa bolhas na pele diante de pequenos atritos ou traumas, podendo se manifestar já ao nascimento, define a epidermólise bolhosa (EB). Em Santa Catarina, conforme levantamento de 2026 da Secretaria de Estado da Saúde (SES), há 97 casos confirmados da doença, popularmente chamada de “doença da borboleta” — expressão que compara a pele extremamente frágil dos afetados à delicadeza das asas desses insetos. A EB engloba diferentes distúrbios, majoritariamente originados por mutações genéticas que afetam proteínas responsáveis pela resistência e adesão das camadas cutâneas, podendo também atingir mucosas e outros órgãos, dependendo do tipo e da gravidade.
Desde 2024, os pacientes catarinenses com EB contam com o Programa Santa Catarina Cuidando das Borboletas, da SES, que oferece atendimento especializado e distribuição de insumos não contemplados pela Tabela do Sistema Único de Saúde (SUS). Em 2026, esse suporte foi ampliado com a criação do Programa Estadual de Assistência Especializada em Epidermólise Bolhosa, instituído pela Lei 19.937/2026, que visa estruturar o atendimento e ampliar as garantias de acesso ao diagnóstico, tratamento e acompanhamento dos pacientes.
A nova legislação estabelece a oferta de consultas, exames, diagnóstico, curativos, coberturas, medicamentos e suplementos, além de acompanhamento por equipe multidisciplinar. Os cuidados devem ser prestados, conforme a necessidade individual, por profissionais de áreas como dermatologia, genética, pediatria, enfermagem, nutrição, fisioterapia, psicologia, odontologia e ortopedia. A lei também prevê atendimento domiciliar quando essencial e determina que os serviços sejam realizados, preferencialmente, no município ou na macrorregião onde o paciente reside.
Outro ponto central da norma é a notificação compulsória de casos suspeitos ou confirmados da EB em recém-nascidos. Maternidades, unidades de saúde e clínicas que realizam partos deverão informar à SES sobre indícios ou diagnósticos da doença. A legislação ainda contempla a realização de mapeamento genético em familiares consanguíneos, quando houver risco de ocorrência da condição em uma futura gestação.
Entre os beneficiados está Lucas, 7 anos, que recebeu o diagnóstico de EB logo após nascer. Ele apresenta a forma distrófica recessiva, uma das mais severas, marcada por lesões recorrentes e complicações em múltiplos órgãos. O tratamento exige prevenção e manejo contínuo das feridas, controle da dor e prevenção de infecções, com trocas frequentes de curativos específicos, uso de produtos higienizadores e medicamentos de acesso restrito, além de acompanhamento multidisciplinar constante.
Cláudia Marian Pauli, mãe de Lucas, considera a inclusão do programa na legislação estadual uma esperança de melhoria na assistência. “Poder contar com um olhar multidisciplinar, de toda uma equipe médica, faz toda a diferença, porque o tratamento não se resume ao curativo. Há muitas outras necessidades que precisam ser atendidas. Espero que essa lei saia do papel para que os direitos dessas pessoas sejam respeitados e que elas sejam verdadeiramente acolhidas. É o que mais desejamos, nós, mães de crianças com epidermólise bolhosa”, afirma.
No estado, o atendimento especializado em EB é oferecido nos municípios de Florianópolis, Blumenau, Joaçaba e São Pedro de Alcântara. A médica Barbara Lovato, coordenadora do Ambulatório de Doença Bolhosa do Hospital Santa Teresa de Dermatologia, em São Pedro de Alcântara, ressalta que, embora o SUS tenha uma ampla rede, essa estrutura é voltada principalmente para doenças mais comuns, o que pode dificultar o acesso a tratamentos de condições raras como a EB, que, apesar da baixa incidência, provocam grande sofrimento aos pacientes e familiares.
Lovato lembra que, até pouco tempo, medicamentos e produtos essenciais aos pacientes eram obtidos somente por decisões judiciais. Ela destaca a importância de uma política estadual que organize a assistência conforme as realidades regionais, identificando os pacientes e definindo uma rede adequada. “Precisamos conhecer nossa situação, saber quantos pacientes existem, para quais hospitais encaminhá-los e como assegurar esse acesso, tanto às consultas quanto aos medicamentos, insumos e curativos. Tudo isso é fundamental”, conclui a médica.
Fonte: Assembleia SC
